Симптомы и лечение саркомы мягких тканей

При поражении атипическими клетками соединительной ткани, подкожной жировой прослойки, фасций или мышц развивается саркома мягких тканей. Это группа злокачественных новообразований неэпителиального происхождения. Их выделили в отдельный вид, поскольку они отличаются от рака строением клеток, типом роста и степенью метастазирования, хоть и относятся к злокачественному процессу.

Этиология и механизм развития

К факторам риска возникновения саркомы мягких тканей относятся:

• генетическая предрасположенность;
• онковирусы;
• мутации генов;
• контакт с канцерогенами;
• курение;
• воздействие радиоактивных лучей;
• ВИЧ;
• вирус Эпштейн-Барра;
• нейрофиброматоз;
• аутоиммунные процессы;
• врожденные патологии.

Эта патология чаще имеет первичный характер развития, которому не предшествует доброкачественные процессы или эпителиальная опухоль. Почему клетки соединительной ткани начинают атипично делиться, точно не известно. Существует теория действия опухолевых вирусов, способных влиять на нормальные клетки, гипотеза мутаций генов под влиянием радиоактивного облучения.

Опухоль не заразна, но отмечаются частые случаи заболевания среди родственников одной семьи.

Распространенность

Эпителиоидная саркома соединительной ткани чаще поражает молодых людей до 30 лет, четвертая часть из которых — дети. Более половины опухолей локализуется на конечностях, 18% – на туловище, 13% – в органах забрюшинного пространства, 9 процентов — шея и голова. Синовиальная саркома чаще возникает у пациентов мужского пола. 70% метастазов этого образования обнаруживается в органах дыхательной системы.

Какие симптомы?

Новообразование в небольших размерах длительный период может себя не проявлять. Когда оно сдавливает соседние структуры и органы, появляются первые признаки патологии. Саркома мягких тканей бедра часто развивается до больших размеров с формированием округлого образования, плотного при прощупывании, безболезненного или создающего дискомфорт. Возникает отечность пораженной конечности, онемение и парез. Проявления напоминают травматическое повреждение мышцы, имеющее затяжной хронический характер.

Светлоклеточная саркома мягких тканей чаще развивается в орбитальном участке и проявляется птозом, нарушением зрения, экзофтальмом. Расположение опухоли в забрюшинном пространстве включает диспепсические симптомы желудочно-кишечного тракта, сбой мочеиспускания, испражнений. Новообразование может достигать значительных размеров, сдавливать нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, что будет проявляться признаками ишемии, нарушениями иннервации.

Общие симптомы саркомы могут быть значительно выраженными или вовсе не проявляться. Пациенты чувствуют слабость, недомогание, апатию, депрессию, снижение трудоспособности. Периодически повышается температура тела до субфебрильных показателей без видимой причины, резко снижается масса тела, отсутствует аппетит, возникают диспепсические расстройства.

Методы диагностики

Мягкотканные опухоли можно пропальпировать при их поверхностном расположении или достижении значительных размеров. Таким методом определяются размеры опухоли, отношение к соседним структурам, подвижность, болезненность. Лабораторные методы исследования крови не характеризуются специфическими изменениями. Можно выявить анемию, повышение СОЭ и С-реактивного белка. При исследовании онкомаркеров саркомы — Factor VIII, CD31 FL1 — выявляется их повышение.

Инструментальные методики

• УЗИ — способно определить рак мягких тканей конечностей, забрюшинного пространства, распространившиеся метастазы в лимфатические узлы. С помощью УЗИ можно узнать размеры и локализацию образования, отношение к соседним структурам.
• МРТ и КТ — послойное изучение пораженных участков. Благодаря этим диагностическим мероприятиям, можно узнать все физические характеристики саркомы мягких тканей, особенности кровоснабжения, степень распространения, количество и локализацию метастазов.
• Биопсия образования — выполняется специальной тонкой иглой под контролем УЗИ. Из патогенного очага берется часть, что граничит со здоровыми тканями. Далее материал отправляется на цитологическое и гистологическое исследование. Так определяется плеоморфная саркома мягких тканей или другой ее вид. Это важно для выбора метода лечения.
• Рентген органов грудной клетки — проводится для подтверждения или опровержения метастазов в легких. Это нужно, поскольку большинство отдаленных участков локализуются именно там.

Какое лечение?

Удаление саркомы

Хирургическое вмешательство является главным методом лечения этой патологии. Если опухоль не распространилась за границы первичного очага, объем операции можно свести к минимуму и провести иссечение, не удаляя здоровые ткани. Это возможно на первых стадия развития новообразования. При инвазии раковых клеток вглубь и поражении соседних структур, необходимо полностью ампутировать конечность, дабы предупредить дальнейшее распространение рака. Операция также включает иссечение пораженных лимфатических узлов.

Лучевая терапия

Лечение саркомы мягких тканей гамма-волнами положительно отображается на результатах. Излучение ведет к остановке атипического деления опухолевых клеток, уменьшает новообразование в размерах, предотвращает его распространение в соседние органы и отдаленные структуры. Поэтому курсы лучевой терапии назначают до операции, что дает возможность сохранить конечность или другой пораженный орган. Во время вмешательства также применяют радиоактивные волны, направляя их непосредственно в мягкие ткани.

Химиотерапия

Цитостатические средства действуют на генетический материал атипических клеток, предотвращая их дальнейший рост, развитие и размножение. Их назначают курсами в предоперационном периоде с целью уменьшения объема вмешательства и после него, для профилактики рецидивов и метастазирования. Назначают «Винкристин», «Преднизолон», «Доксорубицин», «Циклофосфан» для внутривенного введения. При неоперабельном раке химиотерапия используется в качестве паллиативной помощи.

Саркома лечится только при использовании всех методов комплексно.

Профилактические рекомендации

Эпителиоидная саркома возникает первично, поэтому нет специфических способов предотвращения ее возникновения. Необходимо отказаться от вредных привычек, свести к минимуму контакт с канцерогенами и радиоактивными лучами. Если появились симптомы повреждений конечностей, внутренних органов или головы, нужно сразу обращаться к врачу.

Каков прогноз?

Сколько живут пациенты с таким диагнозом зависит от стадии опухолевого процесса, степени распространения и метастазирования. Пятилетняя выживаемость больных с небольшими саркомами на конечностях при 1—2 стадии развития составляет 75%, когда опухоль локализуется на теле — 60 процентов. 4 степень рака, множественные метастазы, неоперабельная локализация новообразования имеет неблагоприятный прогноз для пациента.