Злокачественная эмбриональная рабдомиосаркома является редкой патологией. Она проявляется у детей подросткового периода и возникает из рабдомиобластов, которые в норме есть в тканях эмбриона, поэтому у нее такое название. Новообразование поражает поперечно-полосатую мускулатуру. Клиническая картина этого заболевания довольно неспецифическая, что создает проблему для ранней диагностики и последующей терапии.
Причины и течение
Единственной теории развития рабдомиосаркомы не выделяют. Есть факторы, повышающие риск возникновения этой патологии:
- генные мутации;
- отягощенная наследственность;
- вредные привычки матери во время беременности;
- нейрофиброматоз;
- синдром Костелло, Беквит-Видемана, Нунана — врожденные множественные патологии;
- влияние на плод радиоактивного облучения;
- аутоиммунные заболевания новорожденного.
Совокупность этих причин или действие единственного фактора ведет к злокачественному перерождению нормальных миоцитов мышц в рабдомиобласты. Эти клетки начинают быстро и неконролировано делиться, формируя злокачественный очаг. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей — очень агрессивная опухоль, быстро распространяется и метастазирует.
Вернуться к оглавлениюРазновидности
В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:
| Вид | Характеристика |
|---|---|
| Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркома | Клетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом |
| Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек | |
| Ботриоидная карцинома | Развивается в структурах мочевыделительной системы |
| Растет в виде узелка, покрытого оболочкой | |
| Структурной единицей являются полипоподобные клетки | |
| Альвеолярная рабдомиосаркома | Характеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками |
| Размер составляет 2—10 см | |
| Чаще развивается у детей до 10 лет | |
| Плеоморфная | Возникает на конечностях пациента |
| Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные | |
| Новообразование быстро растет |
Симптоматика
Клиническая картина зависит от локализации эмбриональной рабдомиосаркомы:
- Опухоль головы и шеи. Возникает нарушение зрения, язвенные изменения на черепе, признаки поражений ЛОР-органов, парезы черепных нервов. Появляется патологическое выпячивание, мягкое на ощупь, с периодическими кровотечениями.
- Карцинома брюшной полости. Включает симптомы диспепсический расстройств, сдавливания органов желудочно-кишечной системы.
- Рак грудной полости и конечностей. Проявляется поражением мышц различной локализации. Сначала возникает узел, что не беспокоит пациента. Далее он становится плотный, увеличивается в размерах с развитием болевого синдрома.
- Новообразование в органах малого таза. Влечет нарушение мочеиспускания в виде боли, недержания мочи, императивных позывов. Возникает дискомфорт внизу живота, кровяные выделения из влагалища у девочек.
Эмбриональная рабдомиосаркома у детей также включает общую симптоматику. К таковой относится общая слабость, низкая активность, апатическое состояние, отказ от еды, быстрая потеря веса. Характерным является повышение температуры тела до субфебрильных показателей, недомогание, отставание детей в физической и психическом развитии. Внеорганная альвеолярная рабдомиосаркома проявляется кожными изъязвлениями.
Вернуться к оглавлениюОбщая симптоматика развивается на фоне местных проявлений, поэтому важно связать эти клинические признаки.
Диагностические процедуры
При осмотре и пальпации пациента можно выявить признаки болезни, прощупать образование, обнаружить кровоточащие участки. Лабораторные методы включают:
- Общий и биохимический анализ крови — анемия, повышение СОЭ и С-реактивного белка, признаки интоксикации организма.
- Обследование на онкомаркеры — показатели выше нормы.
- Исследование кариотипа — выявление мутантных участков 11 хромосомы.
- Анализ ликвора — атипические включения в нервной системе.
Инструментальные методики
- УЗИ — применяется для определения наличия опухоли и метастазов, их точного места расположения, величины, количества.
- КТ и МРТ — послойное исследование пораженного органа и новообразования с применением контрастных веществ. Эта диагностика определяет все физические характеристики образования, тип кровоснабжения, отдаленные метастазы.
- Сцинтиграфия — необходима для обнаружения раковых очагов в костях.
- Биопсия — забор части эмбриональной рабдомиосаркомы путем проникновения тонкой иглой в первичный источник злокачественного образования. Далее материал отправляется на гистологическое исследования с целью установления разновидности атипических клеток и степени распространения болезни.
Какое лечение?
Хирургический способ
Нужна ли операция, определяет врач. Методика и радикальность вмешательства определяется индивидуально у конкретного пациента. Это зависит от возраста ребенка, глубины распространения эмбриональной рабдомиосаркомы, стадии злокачественности тканей. Не все новообразования можно удалять, поскольку есть такие локализации, что можно более ухудшить состояние, чем помочь.
Вернуться к оглавлениюХимиотерапия
Цитостатики применяются перед вмешательством для остановки роста и развития образования, уменьшения отечности вокруг него. Это способствует уменьшению объема операции и агрессивности рабдомиосаркомы. В послеоперационном периоде препараты используются для предотвращения метастазирования и развития рецидивов. Цитостатические средства вводят внутривенно или непосредственно в патологический очаг.
Вернуться к оглавлениюОблучение
Радиоактивные волны способствуют уничтожению генетического материала в структурных единицах новообразования. Лечение назначают до и после хирургического вмешательства для улучшения результативности и уменьшения раковых очагов. Применяют дистанционное воздействие гамма-волн и брахитерапию — введение лучей непосредственно в образование.
Вернуться к оглавлениюДля радикального воздействия на неоплазию нужно применять все способы лечения комплексно.
Чем опасно?
Рабдомиосаркома — очень агрессивный рак, который быстро распространяется, поэтому диагностируется на поздних стадиях, когда органы и лимфоузлы поражены множественными метастазами. Это чревато частыми рецидивами заболевания, выявлениями микрометастазов, что требует более сильной терапии, а детский организм изнуряется под влиянием такого лечения.
Вернуться к оглавлениюПрогноз и меры профилактики
Выживаемость пациента зависит от степени развития заболевания, возраста, локализации и чувствительности атипического образования к терапии. Прогноз благоприятный при диагностике ранней стадии неоплазии в возрасте после 8 лет. У маленьких детей большой риск рецидивов. Плеоморфная рабдомиосаркома имеет наименьшие шансы на выздоровление. Для предотвращения этой патологии матери нужно тщательно следить за собой во время беременности, а при появлении каких-либо симптомов у ребенка, сразу обращаться к врачу.
Загрузка...
